Фолікулярний дискератоз (хвороба Дар'є-Вайта) - спадкова хвороба шкіри, яка зустрічається в практиці лікаря надзвичайно рідко, тому допускаються помилки в її діагностиці. Уперше описана в 1889 р. незалежно один від одного двома науковцями: Фердінандом Жаном Дар'є та Джеймсом Вайтом. Хвороба успадковується за аутосомно-домінантним типом з варіабельною пенетрантністю. В основі мутація гена ATP2A2, локалізованого в довгому плечі 12 хромосоми. Хворіють з однаковою ймовірністю як чоловіки, так і жінки, проте клінічні прояви більш виражені в чоловіків. Дебют хвороби - частіше в другому десятилітті життя. Рідко хвороба починається в першому десятилітті й ще рідше після 30 років. Клінічні прояви до 40 - 50 років повільно прогресують, у старшому віці поступово згасають. Типовими висипаннями є фолікулярні папули, величиною 0,2 - 0,5 см, жовто-бурого або темно-коричневого кольору, покриті сухими або жирними нашаруваннями у вигляді рогових лусок. На поверхні нашарувань помітні чорні точки-лійки волосяних фолікулів. Папули округлі, щільні, плоскі або сферичні, спочатку ізольовані, з часом зливаються в бляшки. Локалізуються, як правило, на шкірі кінцівок, тулуба, грудній клітці, в міжлопатковій ділянці, великих складках, рідше на шиї, волосистій частині голови, на вушних раковинах, у вушних проходах. Дуже рідко на долонях і підошвах. У 20 - 30 відсотків висипні елементи локалізуються на слизовій ротової порожнини поряд з ураженням шкіри. Більше ніж у 90 відсотків хворих уражаються нігтьові пластинки у вигляді еритро- та лейконіхії. Інші ймовірні прояви: крихкість, поздовжні гребінці, скалкоподібні крововиливи, виражений піднігтьовий гіперкератоз, що можуть спостерігатись на 2 - 3-х нігтях чи охоплювати всі нігтьові пластини. При дерматоскопії висипних елементів - типова наявність кількох полігональних, гіллястих, зіркоподібних або округло-овальних жовто-помаранчево-коричневих грудок різного розміру, оточених тонким білуватим ореолом та рожевими малоструктурними ділянками. Прогноз щодо вилікування несприятливий, лікування малоефективне. Надано опис двох випадків хвороби Дар'є-Вайта.

  Повний текст PDF - 1.667 Mb    Зміст випуску     Цитування публікації

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"