Наведено історію хвороби пацієнтки Ш., 1985 року народження, з верифікованим діагнозом дефіциту мієлопероксидази нейтрофільних гранулоцитів - розповсюдженого первинного імунодефіциту, в основі якого лежить недостатність фагоцитозу і схильність до рецидивних бактеріальних і грибкових інфекцій. Спочатку пацієнтка страждала на фурункульоз, зумовлений Staphylococcus haemolyticus, з приводу якого пройшла 6 курсів антибіотикотерапії. Нераціональне лікування бактеріальних ускладнень первинного імунодефіциту призвело до розвитку аспергільозного етмоїдиту, а в подальшому - до грибкового гранулематозного ураження іпсилатеральної ретробульбарної клітковини з формуванням екзофтальму. Оскільки останній помилково розцінено як автоімунне ускладнення, хворій було призначено курс терапії топічним стероїдом бетаметазоном, що призвело до поглиблення наявного імунодефіциту і розвитку лімбічного герпесвірусного енцефаліту. Описаний клінічний випадок підтверджує необхідність своєчасної та адекватної оцінки імунного статусу у пацієнтів з аномально частими, затяжними та/чи тяжкими інфекційними епізодами, що дозволяє уникнути низки грубих діагностичних і терапевтичних помилок.